结节性硬化症二家系多脏器损害的临床及影像学特点分析
徐万峰
蒙阴县人民医院CT室，山东 临沂 276200
Clinical and imaging features of multiple organ involvement in tuberous sclerosis of two genealogy
XU Wan-feng
Department of CT, Mengyin People’s Hospital, Linyi Shandong 276200, China
摘要 目的：探讨结节性硬化症（TSC）二家系多器官损害的临床特点和影像学特征。方法：首先对2个TSC家系先证者及其成员进行详细的病史采集和体格检查，分析2家系8例TSC患者伴有大脑、肾脏、皮肤、肝脏、肺、骨骼等多部位病灶的症状、体征及影像学表现。结果：8例中男5例，女3例，年龄3～72岁。5例有典型的TSC“三联征”表现。7例有典型的面部血管纤维瘤，6例有癫痫发作史, 8例颅脑CT均发现室管膜下钙化灶，2例合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤，3例合并双肾多发错构瘤，1例CT发现肝脏错构瘤，1例合并肺淋巴管平滑肌瘤病，4例骨骼出现小结节状硬化，椎弓呈象牙样硬化改变。结论：TSC是一种累及全身多器官包括皮肤、脑和内脏及骨骼多系统器官的错构瘤样病，临床以癫痫、智力低下、面部血管纤维瘤为特点，影像学检查以脑室室管膜下钙化和肾脏错构瘤、骨骼多发硬化性小结节最具定性诊断。
关键词 ：
结节性硬化症 ,
体层摄影术 ,
X线计算机 ,
磁共振成像
收稿日期: 2014-03-28
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